루게릭병 유발원인 단백질 발견

[쿠키 건강] 운동 신경세포가 죽는 병인 근위축성측색경화증인 루게릭병의 유발원인 단백질이 발견됐다고 미국 노스웨스턴대학 메모리얼 병원 임상신경과학과의 테푸 시디크(Teepu Siddique) 교수가 Nature에 발표했다.

교수는 루게릭병은 척수와 뇌의 뉴런의 재생을 시켜 신경세포를 유지하고 보수하는 단백질인 UBQLN2의 기능이상 때문이라고 밝혔다.

UBQLN2 단백질은 운동 신경세포의 손상이나 잘못접힌 단백질의 재생을 담당하는데, UBQLN2 단백질의 결함으로 인해 손상된 단백질이 재생돼지 못하면 신경세포가 죽게 된다고 설명했다.

교수는 루게릭병은 유전적이거나 산발성, 치매성 등으로 발생하는데, 루게릭병 환자의 5~10%는 유전적으로 이 중 20%가 21번 염색체에서 유전자의 돌연변이가 발견되었으며, 기타 산발성이나 치매성 루게릭병 환자에게서 모두 UBQLN2 단백질이 제대로 작동하지 않았다고 밝혔다.

시디크 교수는 “이번 발견으로 UBQLN2 단백질의 경로를 통제하거나 활동을 최적화시키는 신약을 개발한다면 루게릭병의 치료뿐만 아니라 신경세포와 관련된 알츠하이머병이나 치매 등의 다른 질환의 원인도 밝힐 수 있을 것이다”고 강조했다. 국민일보 쿠키뉴스 제휴사 / 메디칼트리뷴 송정현 기자 jhsong@medical-tribune.co.kr