[암과의 동행] 만성골수성백혈병과 치료제… 만성기→ 급성기 진행 차단하기

백혈병은 혈액을 만드는 조혈모세포 유전자에 이상이 나타나, 이상 세포가 죽지 않고 끊임없이 늘어 나는 혈액암 중 하나다. 백혈병은 임상경과 또는 검사소견에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 나뉘고, 발병 위치에 따라 골수성백혈병과 림프구성백혈병으로 분류된다. 급성백혈병은 골수이식을 받지 않으면 대부분 1년 내에 90%가 사망하는 치명적인 질환이지만, 만성골수성백혈병(CML, Chronic Myeloid Leukemia)은 급성백혈병과 달리 초기 진단 후 지속적으로 치료를 받으며 잘 관리하면 충분히 건강한 삶을 영위할 수 있다. 만성골수성백혈병은 전체 성인 백혈병의 약 25%를 차지하는 것으로 알려져 있다. 인구 10만명 중 1∼2명에서 발병하고, 30∼50세에서 자주 발생하기 때문에 성인형 백혈병으로 불리기도 한다. 만성백혈병 치료의 핵심은 만성기에서 급성기로의 진행을 최대한 막는 것이고 이를 위해 발병 초기부터 올바른 치료법을 선택해 꾸준히 관리해야 한다.

CML 치료에서 임상적으로 완치 목표에 도달할 수 있는 치료는 조혈모세포 이식이다. 만성골수성백혈병 치료제는 1950년대 이후에 부설판과 하이드레아 경구 항암제가 급격히 증가하는 혈구수의 조절을 위해 사용됐고, 1980년대 초에 인터페론이 개발돼 이식을 시행할 수 없는 환자에게 생존 기간을 연장시키는 치료약물로 사용됐다. 이후 2000년 들어서면서 표적항암제 글리벡이 개발됐다. 2000년 미국 식품의약국(FDA)으로부터 촉진기, 급성기 및 인터페론 치료에 반응하지 않는 만성기 환자에 대해 사용이 승인됐고, 2003년 3월부터는 국내에서도 만성백혈병의 전병기 환자에 건강보험이 승인된 치료제이다. 하지만 결합부위의 구조적 이상으로 글리벡 내성이 발생하는 경우가 나타나면서, 2세대 타이로신 활성효소 억제제인 표적항암제들이 개발돼 출시됐다. 대표적인 약물이 국내 기술로 개발된 슈펙트와 스프라이셀, 타시그나 등이다. 1세대 치료제에 내성이 온 환자나 1세대 치료제가 결합이 잘 안 되는 환자에게 투여되는 약물이다. 이 외에 만성기 2차 이후 치료로는 선행요법 실패 환자를 대상으로 한 보술립, 이클루시그 등이 있다. 18호 국산 신약인 슈펙트는 아시아 첫 번째, 세계에서 네 번째 CML치료제로 개발됐다. 슈펙트는 현재 40mg 1일 2회 요법으로 선행요법 실패 환자에 투여 가능하고, 현재 3상 임상시험을 진행 중에 있으며 2015년 하반기 1차 약제로 승인될 경우 비용부담을 줄이는 효과가 있다는 것이 의학계의 견해이다.

송병기 쿠키뉴스 기자 songbk@kukimedia.co.kr