삼성서울병원은 소아외과 이석구·이상훈 교수팀과 소아청소년과 진동규·조성윤 교수팀(
사진 왼쪽부터)이 지난해 12월 23일, 생후 1개월의 CPSD 환아 박지원(여) 아기에게 뇌사자 간에서 분리한 ‘간세포’ 를 3차에 걸쳐 직접 주입해 CPSD를 치료하는데 성공했다고 9일 밝혔다.
간세포 이식이란 혈액형이 같은 뇌사자(기증자)의 간에서 간세포를 분리한 후 환자의 간문맥에 직접 넣어주는 치료법이다. 간이식 수술이 불가능한 환자에게 정상적으로 성장할 수 있도록 간 기능을 유지시켜 주는 ‘중간 치료’ 역할을 한다.
박지원 아기는 태어나자 마자 신생아실에서 경련을 일으켜 CPSD 진단을 받았다. CPSD란, 간세포에 주로 존재하는 카르바모일인산합성 효소의 결핍으로 인해 발생하는 질환이다. 이 효소에 장애가 생기면 암모니아를 제거하는 요소회로에 이상이 생겨 지능장애, 성장부전, 고암모니아성 혼수가 나타나고 치료받지 않은 경우 혼수상태로 진행하며 중추신경계 손상으로 사망에까지도 이를 수 있다.
간세포 이식 전 박지원 아기는 암모니아 수치가 1300까지 올랐었는데 이식 후 정상범위인 60이하로 조절돼 현재까지 잘 유지되고 있다고 병원 측은 전했다.
박지원 아기에게 간세포를 기증한 아기는 생후 2주경 사망한 ‘무뇌증 아기’였다. 삼성서울병원 산부인과에서 주산기 관리를 받던 한 산모가 산전에 간세포 기증을 약속하고 장기생존 가능성이 없는 무뇌아를 만삭까지 유지한 것으로 알려졌다.
간세포 이식은 국내에서 유일하게 삼성서울병원에서만 시술하고 있으며 현재까지 시행한 다섯 번의 간세포 이식 중 이번 시술이 ‘국내 최연소 간세포 이식기록’이다.
이석구 교수는 “간세포 이식은 이번 환아와 같은 선천성대사이상 환자에게 가장 이상적인 치료법이며, 간이식의 훌륭한 대안이 될 수 있다. 그동안 시도하지 못했던 어린 신생아에서 성공적으로 시행한 첫 케이스로써 소중한 임상경험을 얻은 동시에 아이의 건강한 성장에 기여하게 되어 기쁘게 생각한다”고 소감을 말했다.
이기수 의학전문기자 kslee@kmib.co.kr
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