서울대학교병원은 흉부외과 강창현(사진) 교수팀이 몸 외부에서 삽입한 견인기(Distractor)를 이용해 쥰신드롬으로 성장이 멈춘 환아(患兒)의 가슴뼈를 늘리는데 성공했다고 24일 밝혔다.
목과 복부 사이에 위치한 가슴은 앞쪽의 흉골, 뒤쪽의 등뼈, 옆쪽의 갈비뼈로 이뤄진 흉곽(가슴우리)이 심장, 기관지, 식도 등 내부 장기를 바구니처럼 싸고 있는 구조다.
쥰신드롬은 흉곽이 자라지 않는 희귀질환이다. 신생아 10만 명 중 1명에게 발병하며 환자 10명 중 8명은 흉곽에 막힌 심장과 폐가 제대로 자라지 못해 사망한다.
의료계는 지금까지 쥰신드롬이 나타나면 다발성 늑골절개와 재봉합을 통한 흉곽확장술로 치료를 시도했다. 두개의 갈비뼈를 한 쌍으로 하여, 1번 갈비뼈는 왼쪽이 길게, 2번 갈비뼈는 오른쪽이 길게 절개한 후, 1번과 2번의 긴 갈비뼈를 서로 연결시키는 방법이다. 다른 갈비뼈도 같은 방식으로 연결하여, 흉곽의 부피를 넓힌다.<그림1>
그러나 이 방법은 갈비뼈를 광범위하게 절개하고 장기 손상이 불가피해, 수술 후 사망률이 매우 높다. 수술도 어려워 신체기능이 제대로 갖춰지지 않은 1세 미만의 영아에게는 시행하기 어려웠다.
이에 따라 강 교수팀은 가슴 앞쪽의 흉골에 견인기를 삽입한 후 매일 조금씩 견인기로 흉골를 좌우 방향으로 늘려, 흉곽의 부피를 넓히는 단계적 흉곽확장술을 개발했다.
강 교수팀은 한 살짜리 쥰신드롬 남자 아이에게 이 수술법을 적용한 결과, 환아의 흉골이 조금씩 성장, 수술 42일 후에는 흉골의 가로 너비가 11㎜에서 26㎜까지 커진 것을 확인했다. 물론 흉골이 양쪽으로 성장하면서 흉곽의 부피도 넓어졌다.<그림2> 수술 4개월 후에는 견인기도 안전하게 제거됐으며, 인공호흡기에 의지하던 환아는 자가호흡이 가능할 정도로 건강이 좋아졌다.
강 교수는 “새 수술법이 쥰신드롬으로 고통 받는 환아들을 살리는 새 희망이 되기를 바란다”고 말했다.
이 수술법과 환자 사례는 흉부외과 분야 국제 학술지 ‘저널 오브 쏘레이식 앤드 카디오바스큘러 서저리(JTCS) 최신호에 게재됐다.
이기수 의학전문기자 kslee@kmib.co.kr
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